まずはこの写真。
©MDWfeautures/Assya Shabir
一見、普通の女の子の写真に見えるかもしれない。手のひらや顔の一部に火傷の様なアザがある他は、顔立ちも美しく、見た目は女優にも見える。誰もが彼女が20万人に1人という難病に悩まされていると思わない。そんな彼女の素顔がこちらだ。
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彼女の名前は、アーシャ・シャビーア（Assya Shabir)。’20年現在32歳。英バーミンガム在住で、20万人に1人と言われる接合性水泡症（Junctional Epidermolysis Bllosa=JEB)を患っている。
軽度の患者でも表皮の一部、アーシャの様に重度の患者だと、表皮のみならず口の中や喉にも水膨れが出来る為、生後まもなく～2年で、大半の患者が亡くなると言われるJEB。
彼女が32歳まで生き延びた理由は何なのか。そして彼女は生き延びただけでなく、大学へ進学し、ウィリアム王子と対面出来た理由はどこにあるのか。
毎日息をして、食べて、飲んで、喋る事が闘い
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国際水疱症協会（米国）によると、軽度の患者も合わせると5万人に1人の割合で、水疱症の赤ちゃんが生まれるという。その内アーシャさんの様な重症の水疱症は、10～20万人に1人と言われ、大半は2歳までしか生きられず、成人まで生き延びるのは数名しかいない。
皮膚組織には表皮、真皮、皮下組織があるが、表皮と真皮の間には接着の役割を伴う基底膜がある。水疱症は生まれつき基底膜を構成するタンパク質に変異があり、通常では考えられない程の少しの刺激で皮膚が綻び剥がれてしまう病気だ。日本では軽度も含めると2000人患者がいると言われ、形態により、表皮水疱症、接合型（表皮と基底膜の間）、栄養障害型（真皮に起こる）ものに分類される。
アーシャさんの接合部型(JEB)は、基底膜の元となるヘミテスモーソムの原料となるコラーゲン、17型コラーゲンとラミリン332が欠乏した事により、全身や粘膜に水膨れが起きるのだ。
全ての水疱症には治療薬がなく、対処療法しかない。
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アーシャさんの毎日は『果てのない闘いの日々』だ。滅菌した注射針で水膨れに穴をあけ、中の液を抜いて軟膏やワセリンを塗って滅菌ガーゼで保護し、ガーゼは頻繁に交換しなくてはいけない。痛みの管理、保湿、口腔ケア、眼のケア、栄養補給、時には外科手術を伴うこともある。
軽度の患者の場合、症状の出ていない皮膚から皮膚を切り取り培養する事で、表皮細胞シートを作成し、移植するという対処療法があり、’19年に日本でも保険適応となったが、アーシャさんの様に全身が水ぶくれの場合だとそれも出来ない。
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アーシャの体は頭のてっぺんからつま先まで、かさぶただらけだ。表皮だけでなく口の中も喉も耳も水膨れが出来る為、朝起きるとパジャマは水膨れが潰れ、膿でパジャマと表皮がくっつき、皮膚を剥がされる激痛と共に起きる日々に、彼女は生まれてから32年もの間耐え続けている。
©instagram.com/ebqueen87/
身づくろいから朝食までの時間は実に6時間。健常な人であれば、ものの数分で済むことに対し、アーシャは体中を針で刺されるような激痛に長時間耐えながら日々の生活を送っている。
『私の母は、私に栄養を与える為に、柔らかいスポンジに母乳やスープを含ませて私の口の中に入れて吸わせていたって聞いたわ。そのおかげで私は生き延びることが出来たのよ。』多くのJEBの患者が赤ちゃんで命を落とす中、生き延びた理由を彼女は、母親の尽力だと語る。
毎日お風呂には入るがシャワーは浴びたことはない。シャワーの刺激で体に水膨れが出来てしまうからだ。特に足の裏の水膨れは酷く、立つことも出来ない日があるという。お風呂のお湯はぬるま湯にして、湯舟に浮かぶように、そっと入り、なでる様にふいて上がる。彼女は一挙一動に、普通の人以上に気を使い生きてきた。それが彼女自身の命を削る事になったとしてもだ。
それでも彼女は、人生にチャレンジする事をあきらめなかった。
例えば、どんな事か。
ウィリアム王子と対面
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彼女は学業も外に出る事にも積極的で、’17年には大学でビジネス・マーケティング専攻を所得。同年に故ダイアナ妃が建てたエイコン・チルドレン・ホスピスのアンバザダーとなった。
大学に進学するだけでなく、アンバザダーになる事は彼女の人生にとって清水の舞台から飛び降りるぐらいのチャレンジだったという。『周りの人に推されてやってみたけれど、やってよかったわ。そのおかげでウィリアム王子に出逢たのだもの。ウィリアム王子に出逢た時は、体中にアドレナリンが走ったし、自分の病状の事もきちんと話せて嬉しかった。』
彼女は、運転免許を取る事も諦めず、17の時から練習に励んでいたが、25の時にやっとの思いで所得『皆の様に、詰めて練習する事が出来ないの。だからこそ諦めないでよかったと思えるのよ。』
そんな彼女だが『苦難を乗り切るよりも死んだ方がマシ』と思ったことがある、それはどういうことか。
あの人よりマシなんて陰でさげすまれたくない
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アーシャさんが、何よりも傷つき、死んだ方がマシだと思うのは『あの人に比べたら私たちはマシ』とさげすまれる事だ。
『アジア系の人で信じられないのは、自分の身の上が可愛そうだと、なんて可哀そうな私って周りに売り込むことよ。そんなことをしてどうするの？あの人よりマシって同情をひきたいの？そんな同情かうぐらいなら死んだ方がマシだわ。』
彼女は一括りにアジア系と言ってるが、特に日本人に対してだろう。
アーシャさんは、大学時代、ニキビで悩んでいる友達が影で『（アーシャに比べたら）私たちのニキビってまだマシよね』と言ってたのを聞いたり、つい最近も道をあるく年寄りが、彼女の兄にむかって『血はつながってないだろう？』といった事について、死んだほうがマシだと思ったというのだ。
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あまりにも彼、彼女らは洞察力が低く、主観的だとアーシャさんは嘆く。これはアーシャさんが30の時に誕生日を記念してきたウェディングドレスだ。
体の中にヘルペスが出来ている状態に30年以上も耐え続けたアーシャさんは、今までの人生をこう振り返る。
『両親は、私が1カ月、1年でも生きてくれればいいと思っていたみたい。兄もね。それが2歳、5歳、そして私が10歳になったとき、私の年を数えるのをやめたの。もしもその時に私が死んだとしてもそれは、神様が与えた寿命なのだから』
