原因不明の顔を覆う腫瘍で、目は殆ど見えず、鼻は陥没し、口呼吸もままならないこの少年。
©Univercity Of Miami Heath
14歳のエマニュエル・ザラズ君の鼻の頭にニキビ大の腫瘍が出来たのは3年前の事だ。
それが今ではこの大きさとなり、顔面を圧迫。エマニュエル君は来月、医療ビザでマイアミに飛び、除去手術を受ける予定だという。
大きくなった腫瘍のせいで、エマニュエル君は、体を支える事が出来なくなり、今は自力で歩く事が出来ない。家の中を移動する時にも松葉づえが必要で、脚もこの通り、足首も湾曲している。
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この様な特別な腫瘍摘出の前例を持つ、マイアミ医科大学のロバート・マーク博士は今年10月、
エマニュエル君の元を尋ね、X線写真を撮り彼の病名を特定。
その結果、頭部の腫瘍を取り除くには、4人の医師で10～14時間かかることが判明した。
マーク医師によると、手術までの唯一の問題はエマニュエル君の健康状態で飛行機に乗れるかどうかという事だそうだ。
前の患者はベトナム人のライ・チン・タオという男の子で、7キロある頭に、10キロ強の顔面腫瘍が付いているという今回以上の難手術だったが、男の子は飛行機に乗ってマイアミまで来る事が出来、手術は成功したので、今度も大丈夫だろうとマーク医師はエマニュエル君と担当医師に助言している。
この様な経緯もあり、マーク医師は、今回の手術は、無償で引き受けるとエマニュエル君の家族に申し出た。ただし手術前後の滞在費などの必要経費は家族が負担しなければいけない。
必要経費はジャクソン・ヘルス・ファンデーションというクラウドファンディングが、全面的にまかなう方針だという。
ジャクソンズ・ヘルス・ファンデーションは、エマニュエル君の様に、経済的に余裕がなく、稀にみることなき特別疾患にかかり、なおかつ原因不明で緊急手術の必要な子供に資金を提供するクラウドファンディングだ。
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エマニュエル君の母、メルヴィス・ウィスカイノさんは、
『息子を助けて下さる神様がいるだなんて思いもよりませんでした。息子の顔が日に日に変形していくのを、私たちは何か悪い憑き物に侵されているに違いないと、ただ黙ってみて祈るばかりでした。
マーク医師には感謝の言葉しかありません。もちろん資金援助をしてくださる。クラウドファンディングの方々にもです。』と感謝の言葉を現わしている。
ではエマニュエル君を、ここまで苦しめる病とは一体何なのだろうか？
エマニュエル君が侵されているのは、線維性骨異形形成症というものだ。
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本来、骨の内部は、海綿骨(かいめんこつ)と呼ばれる比較的軟らかい成熟した骨と、骨髄の脂肪組織の2種類で成り立つ。
だがこの病気になると骨を作る過程で異常が起こり、骨の内部が線維組織に置き換わり、その中で成熟しない骨が作られてしまう。
きちんと骨が作られていれば周囲の骨（皮質骨）は、分厚くなるが、この病気に罹患すると薄くなり骨折しやすくなる。
１カ所にできるもの（単発性）と、全身に多発する時（多発性）があり、今まで原因不明とされてきたが、近年の研究で細胞内伝達機構のGタンパクが骨の形成に異常をきたすことが主な原因とされている。つまり、骨を作るべき細胞が、骨を作りなさいという指令を受け取ることが出来なくなるのが原因なのだ。遺伝ではなく突然変異である事は確かである。
検査は主にX線やCTでみられ、骨の写真がスリガラス状になっている所が、この病状だと診断される所だと言われている。
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全身で軽度の場合は、定期的な骨密度の測定や、激しい運動の禁止、カルシウムの吸収を促進する薬（アルファロールなど）や骨粗鬆症治療薬（フォサマックなど）を医師から処方してもらうなど、治療が進められている。
単発性は50代までみられるが、肋骨周辺に現れると呼吸困難で窒息死する危険性がある。多発性は10代に多くみられ、エマニュエル君に現れたのは多発性だ。
多発性は四肢および頭蓋骨に起こる事が判っており、エマニュエル君もその例外ではなく手足はまがり、鼻の所から空洞の骨が出来る形で腫瘍が出来ている。
多発性の治療法は、病巣部を取り除き、その後は骨移植をし、変形部の矯正と骨矯正をする事になる。
エマニュエル君は、病理部を取り除く前に、病理部を取り除いた後の顔を想定し、差し歯を作らなくてはいけない。現在の歯はすべて腫瘍の押しつぶされていて役にたたなくなっているので永久歯を抜いて作り直さなくてはいけないのだ。
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そしてお尻の骨から、上あごと、頬骨を作る為、骨を削らなくてはいけないという。顔面腫瘍の為に、顔面の半分以上を整形する事になる。
エマニュエル君の手術は、誰にでもできるものではなく、なおかつ緊急を要する。
一日も早く手術が無事終わる事を祈るしかない。
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