マスト細胞活性化症候群（Mast Cell Activation Syndrome・MCAS)という自己免疫疾患がある。
最初の症例が’07年に医学誌で発表となったので研究の歴史は浅いが、身の回りのものや、食べ物がある日突然受け付けられなくなる深刻な病だ。自分の涙にさえアレルギー反応を示す人もいれば、無菌室で過ごす人もいる。
昨日まで普通に過ごしていた人がある日突然、襲われる自己免疫疾患だ。症例は女性に多く、欧米人に特に多くみられるという。日本国内にも患者が居るが、具体的な症例がニュースで取り上げられない為に、世間を動かせない。
今回は、ある日突然、MCASに襲われ、自由な人生を奪われながらも、日々戦い続ける女性たちの生きざまを紹介したいと思う。
©Johanna and Scott Watkins/bbc.com
米ミネソタに住むジョハンナ・ワトキンスさん(31)は、地元の学校の教師をしており、’13年にスコットさんと結婚。学校が休みの時はスコットさんと共にハイキングに行くなど、アウトドアな趣味を楽しんでいた。
そんな彼女に魔の手が襲い掛かった。片頭痛に始まり、下痢を繰り替えす様になり、過敏性腸症候群と診断された。体調は日に日に悪くなり、体重の増減を繰り返し、ある日スコットさんが散髪に行って、戻って来るや否や、アナフィラキシーショックを起こし救急車で運ばれた。
数々の病院を回り、ジョハンナさんに下された診断が、マスト細胞活性化症候群だった。
©Jacobs Photography (Minneapolis, MN)/bbc.com
『私たちは同じテレビを同じ部屋で見る事も出来なくなったわ。』ジョアンナさんは、MCASと診断されて以来、外の空気を吸ったことがない。閉め切った部屋で、空気清浄機つきのシートで覆われた部屋から出る事も出来ない。スコットさんと同じテレビを見たい時は、ジョアンナさんは三階の空気清浄機付きの閉め切った部屋で、スコットさんは、同じテレビをwifiごしに見るしかない。
ジョハンナさんがMCASになってから食べられるものは、スパイスを入れて15種類だけになってしまった。この15種類は、ジョハンナさんの好き嫌いではなく、体がアレルギー反応を起こさないという次元のものだ。
ジョハンナさんの日中のケアは、彼女の歳の近い親族がやっている。近所の食べ物の匂いやタバコの匂い、柔軟剤の匂いにもアレルギー反応を起こすジョハンナさんが、唯一アレルギー反応を起こさないのは、親族なのだ。
他のマスト細胞活性化症候群の患者は、アレルギー反応を起こさない様に、ヒスタミンの低い食べ物を摂る、低ヒスタミン食に切り替えたり、薬物療法を試すのだが、これらの療法が彼女には一切効果がないという。
同じ職場で結婚したスコットさんは、ジョハンナさんを懸命に支えるが、今はこの写真の様に、お互いの手を握り返す事も出来ないのだ。それでもジョハンナさんは言う。『一緒に住めなくなるというわけではないから。同じ屋根の下にスコットが居て、毎日、電話で話をしてるのだから。』
©Johanna and Scott Watkins/bbc.com
ジョハンナさんを苦しめる、マスト細胞活性化症候群とは、どんな病なのだろうか。
マスト細胞活性化症候群というのは、体の中にはマスト細胞という細菌やウィルスから体を保護する役割を果たす細胞が何等かの形で異様に活性化することで起きる自己免疫障害の事だ。
マスト細胞が活性化しすぎると破裂（脱顆粒化）する。脱顆粒化すると、体の中にヒスタミンが大量に一気に放出されるので、免疫系障害が起きる。これが全身に症状が起きるので、命にかかわる危険に晒される。
MCASの症状は、胃腸系の症状（吐き気、嘔吐、下痢、腹痛、膨満感、セリアック病、大腸過敏）疲労、骨の痛み、急激な体重の増減、不眠症、全身の浮腫み、湿疹、アナフィキラシー、アレルギー反応、失神、めまい、喘鳴、など様々な症状がある。
©Stacey Parker/MEN Media
脱顆粒化のきっかけ（トリガー）となる病気は、虫刺され、中耳炎など耳のウィルス性の病気、NSAIDs(非ステロイド性抗炎症薬）、ヒスタミンを多く含む食物をとる、もしくはヒスタミンを放出する食物を多くとる、化学物質、香水、ストレスなどが原因となる。『ただの疲れ』『ただのカゼ』と思ったことが、重大な自己免疫疾患につながるというのはこういう事なのだ。
マスト細胞の『数』が増え続け肥満になり骨髄細胞を侵食する『マスト細胞症』と違い『マスト細胞活性化症候群(MCAS)』はマスト細胞の『数そのものは正常だが細胞が異常に活性化する事で起きる』病だ。
ちなみに、高ヒスタミンと呼ばれる食材は、発酵食品全般、肉、ソーセージなどの燻製、缶詰、冷凍の魚、トマト、ナス、お酒、酢などだ。ヒスタミンの放出を誘導するものは、かんきつ系、ナッツ、チョコ、スパイス、アルコール、豚肉だ。
ヒスタミンを分解する、ジアミンオキシダーゼ(DAO)の働きを阻害する、エナジードリンクやアルコールも避けた方がいい。
MCASは遺伝ではなく、今まで健康でアクティブだった女性が『ある日突然』という事が多い。英国でもMCASに苦しむ女性が居る。
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英グレート・マンチェスターのロシュデールに住むステイシー・パーカーさん(31)は、3年前までITエンジニアとして働いていた。そんな彼女をある日突然襲った病が、マスト細胞活性化症候群だ。病に伏す前の彼女は、英国を飛び回り、4つの会社でコンサルタントとして働く忙しい日々を送っていた。
『毎日が90歳の、おばあちゃんになった様だわ、24時間を過ごすのに、死ぬ様な思いよ。死んだ方がましだわ。』とため息をつく。
©Stacey Parker/MEN Media
彼女が、この病気になった、きっかけは3年前。中耳炎を起こし抗生物質を服用した事だった。中耳炎は収まったが、その10日後、彼女の体調は急激に悪化し、舌、唇が急激に腫れあがったのだ。
中耳炎は治ったはずなのに、粘膜が腫れあがったのはおかしいと思い、違う医者にかかり別の抗生物質を服用する事になったが、容態はまた悪化した。
体はどんどん浮腫み、下痢と便秘を繰り返し、急激に痩せ、太り、腫れあがった足に、 非ステロイド性消炎剤（NSAIDS)を塗ると足全体が真っ赤になり膨れ上がった。
©Stacey Parker/MEN Media
抗生物質が次々に悪い方向に作用していきステイシーは、大学病院で血液検査や内臓の検査を受け、総合検査を受けた結果、ようやくMCASと診断された。今現在ステイシーは、這うようにしか歩く事ができない。家の外には出られない。家の外に出ると死んでしまう危険性があるからだ。
病に伏すまでは、匂いは、なんてことはなかったが、今では隣で甥っ子が気付かずにオレンジを食べていただけで、全身が腫れあがった。
彼女はMCASの為、食べられるものが限られ、周りのものにアレルギー反応を起こす為、炎症反応を抑えるサプリを服用している。毎日軽食の前に30種類の薬を飲み分けて生活している。『まるでモルモットの様よ、人間じゃないわ。』
這う様にしか動けないので、起立不耐症にもなった。起立不耐症とは、体が横になっている状態から立った時、心臓に戻る血液量が著しく減少する為に立ち眩みや失神する症状のことだ。
それだけでなく、彼女は、MCASに罹患してから、体のコラーゲン繊維形成に異常をきたし、手の指が反対方向に曲がるエーラス・ダンロス症候群（EDS）と診断される様になった。
家族や親族は難病申請すれば、助成金が出ると喜ぶが、ステイシーさんの心は晴れない。
©Stacey Parker/MEN Media
『毎日四隅を囲まれて寝て暮らしているのよ。私の心境を誰も理解しようとはしないんだと思う。昔の様に英国中を飛び回って働きたいし、やりがいのある人生を送りたいわ。それが出来ないなら死んだほうがましだと思うのよ。』
